1.末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少。

末段输尿管壁内副交感神经节细胞减少、发育不全或缺如，导致输尿管蠕动功能丧失，产生功能性梗阻，但未得到组织学的证实。

2.末端输尿管壁内纵肌缺乏(环肌正常) 因而造成功能性梗阻，并认为纵肌缺乏是因胚胎12周后中肾管压迫输尿管所致。

3.末段输尿管肌层内存在异常的胶原纤维

末段输尿管肌层和神经均是正常的，但肌层内存在异常的胶原纤维干扰了融合细胞层样排列，阻碍了蠕动波传送而产生功能性梗阻。这些都有待组织学的进一步研究。

4.遗传因素

另外有母女同患此病的报道，因此是否有家族遗传倾向，仍有待研究。