先天性巨结肠的基本病理变化是在肠壁肌间和粘膜下的神经丛内缺乏神经节细胞,无髓鞘性的副交感神经纤维数量增加且变粗,因此先天性巨结肠又称为“无神经节细胞症”(aganglionosis),由于节细胞的缺如和减少,使病变肠段失去推进式正常蠕动,经常处于痉挛状态,形成功能性...
远端结肠肠壁肌间神经丛的神经节细胞减少或缺如,是引起先天性巨结肠的病因。先天性巨结肠的诊断和治疗近年来有了很大进步,患儿若能得到早期诊断早期手术治疗,术后近期远期效果较满意。但高,有些患儿术后大便次数多或失禁,则需较长时间进行排便训练。
先天性巨结肠病儿,在新生儿期因出现急性肠梗阻症,开腹探查屡见不鲜;在年长儿期,误将粪石当肿瘤开腹也时有发生;也常因症状不典型而延误诊断和治疗。误诊、误治原因,主要是病史不清,查体不细,其次才是缺乏对先天性巨结肠的了解和认识。先天性巨结肠须与下列病症相鉴别。(1)先天...