泪液、唾液及汗液分泌减少或消失
病因

(一)发病原因

病因尚未清楚。已发现本病发生于感染性单核细胞增多症及痢疾之后,部分病例表现对Epstein-Barr病毒的抗体滴定度增高。有人认为本病为自身免疫性自主神经病,类似嗜神经病毒感染,但目前多认为是一种对自主神经节或节后神经纤维的异常免疫反应。

(二)发病机制

目前倾向于认为该病与病毒感染后的异常免疫反应有关。

1.周围神经自身免疫功能障碍:国内外学者腓肠神经活检显示,本病有髓鞘纤维及无髓鞘纤维均明显减少,伴轴突变性,病变主要发生在小纤维,与炎性脱髓鞘表现相符。另有部分患者合并周围神经感觉、运动障碍,脑脊液蛋白定量增高,细胞数正常,预后良好。故有人认为本病为吉兰-巴雷综合征的特殊类型。

2.病毒感染:近年发现某些嗜神经病毒对自主神经节及节后纤维的直接侵害,可能是导致本病的重要机制。Besnard等(2000)报道1例以肠梗阻为主要表现的患者,用PCR方法检测出血及脑脊液中EB病毒均阳性,进一步用RNA探针原位杂交方法检测出位于小肠肌层、肠系膜淋巴结及胃部的EB病毒。

本病病理改变:主要是发生于周围或中枢自主神经系统,直接影响周围神经节或节后交感神经及副交感神经的功能。表现为神经元消失、节内胶原纤维增生、脱髓鞘、轴突变性等。腓肠神经活检在疾病发病期间无异常,但发病数年后仍然存在自主神经功能不全的患者,可见到无髓鞘神经纤维的数量比正常增加,并伴有再生性改变。