免疫性溶血
鉴别诊断

免疫性溶血症需要和下面的症状相互鉴别:

1、 遗传性球形红细胞增多症:有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验:溶血>5%。

2、 阵发性睡眠性血红蛋白尿症:酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性。

3、 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症:高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法:G6PD活性减低。

一、病史及症状

(1) 病史提问:注意:

①有无黄疸、输血史。

②是否有疼痛性手足发绀。

③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)支原体、病毒感染及梅毒等疾病。

④是否应用青霉素、奎尼丁、奎宁、甲基多巴等药物。

(2) 临床症状:头昏、乏力、气短、心悸;寒战、发热、腰痛、胸闷(急性溶血)。

二、体检发现

贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大,部分病人有手足发(冷抗体型)。

三、辅助检查

血象:血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞、血小板正常;网织红细胞增高,小球形红细胞增多,可见幼红细胞。

骨髓象:增生活跃,以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。血间接疸红素增高,血清结合珠蛋白减少或消失,血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。直接抗人球蛋白试验阳性,间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。冷热溶血试验阳性,尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。