1、颅内动脉瘤。

2、海绵状血管可反复多次出血，没有其他特征性症状与体征。脑血管造影可都为阴性。CT扫描可显示病变区有不同密度的蜂窝状组织，杂有钙化斑块。注射造影剂后可稍有增强，但看不到扩大的供应动脉与早期出现的引流静脉。

3、静脉性脑血管畸形与AVM一样可引起SAH或脑内出血，常伴有颅内压增高。脑血管造影中没有畸形血管团，也没有增粗的供血动脉，仅见有多支小静脉汇集而成一支粗大的异常静脉。

4、脑卒中病人年龄较大，有高血压动脉粥样硬化史，CT扫描及脑血管造影可见有脑内血肿或脑梗塞灶，但没有畸形血管团。

5、其他能引起SAH的疾病如血液病、白血病、颅内炎症、各种动脉炎、moyamoya病、全身性红斑狼疮等。应根据各病的特征作检查或化验予以一一排除。有癫痫型发病的AVM应与癫痫病相鉴别。常见的特发性癫痫很少有神经系统客观体征，病程中没有出血史，脑电图示有癫痫波，CT及脑血管造影均属阴性。

肿瘤型发病的AVM应与血供丰富的各种脑肿瘤作鉴别，其中较重要的有：

1、血供丰富的胶质瘤病程进展较快，在较早期就可有颅内压增高症状。CT扫描可见有增强明显的肿瘤组织，脑血管造影示血管移位明显，但异常血管团比较分散，没有粗大的供应动脉及早期出现的静脉。

2、血管网状细胞瘤多见于小脑半球及蚓部，有家族倾向，趋向于形成囊肿，有血红细胞增多症表现。CT及脑血管造影均可见有血管团及供应动脉，但另外还可有脑血管的移位情况。

3、血管母细胞型脑膜瘤颅内压增高症状明显，肿瘤血管团与AVM的形态不同，正常脑动脉的移位明显。

4、转移癌特别是肺癌、乳癌、肾癌、绒癌、黑素癌的脑转移常可引起SAH，但病程的发展快，病人有原发癌病史，故都不难从病史中找到线索。另外，神经功能障碍在未出血前就已很明显，常有颅内压增高伴同，亦能帮助作鉴别，不一定都依赖CT及脑血管造影。

5、颈静脉球瘤常有耳道出血史，颅内血管性杂音、多颅神经损害，特别是6～12颅神经的部分受累，及明显岩锥及颅底骨折破坏等，有助于作鉴别。但脑血管造影则因有明显扩张的供血动脉(一般为粗大的咽升动脉及其分支)及有明显的动脉与静脉瘘存在，有时反易引起混淆。脑缺血型发病的AVM需与各种能引起脑缺血的疾病相鉴别，常见的有颈动脉狭窄及闭塞，颈动脉夹层动脉瘤、各种脑动脉炎、moyamoya病、脑血管栓塞及TIA等。通过脑血管造影均能作出区别。

可以引起三种相对分明的神经征象：

(1)脑实质内出血或蛛网膜下腔出血,约占半数.AVM出血的特点是它们引起的神经系统破坏性症状一般较高血压性脑出血或先天性动脉瘤破裂出血为轻,以及连年出血复发率高。

(2)可发生局限性癫痫,具体的症状与畸形的定位有关。

(3)可发生进展性感觉-运动性神经障碍,因为不断扩大的畸形起着占位效应或引起进展性缺血。