凝血功能障碍
预防

1、补充凝血因子对血友病的出血原则是补充所缺乏的凝血因子,使其血浆因子浓度提高到止血水平。一般可用新鲜血浆,严重出血必须外科手术,或心力衰竭者宜用抗血友病球蛋白浓缩剂、冷沉淀物或凝血酶原复合物浓缩剂(含因子Ⅸ、X、Ⅶ、Ⅱ)。

2、DDAVP是一种人工合成的抗利尿激素的同类物质,有抗利尿及动员体内贮存因子Ⅷ的作用,主要用于轻症血友病甲患者,临床常用0.3~0.5μg/kg加入生理盐水20~30mL内静脉注射,也可用高浓度1μg/kg作滴鼻用,每12小时一次即可。

3、抗纤溶剂能保护已形成的血凝块不溶解,可用于口腔伤口及拔牙时止血,抗纤溶剂往往与补充疗法并用,常用6—氨基己酸4~6g每日4次,日总量20~25g,至拔牙术后72~96小时。也可用对氨甲苯酸(PAM BA)每次100~200mg加入葡萄糖液内静脉推注或滴注。止血环酸。应注意引起血尿,在尿道内形成小血凝块可致尿路阻塞的危险。

4、局部止血深部组织血肿和关节出血应避免活动,卧床休息,将患肢置舒服位置。反复出血者应注意置肢体于功能位置,局部用冰袋或绷带压迫、固定。出血停止局部血肿消失后可适当活动。