盆腔脊膜膨出
鉴别诊断

盆腔内有较广泛浸润直肠癌扩散出肠壁,在盆腔内有较广泛浸润时(或手术后盆腔内复发时),可引起腰、骶部酸痛、胀坠感。局部浸润引起的症状:直肠癌扩散出肠壁在盆腔内有较广泛浸润时(或手术后盆腔内复发时),可引起腰、骶部酸痛、胀坠感;当肿瘤浸润或压迫坐骨神经或闭孔神经根(腰骶丛)时还可出现坐骨神经痛或闭孔神经痛;肿瘤向前侵及阴道及膀胱黏膜时可出现阴道流血或血尿等;结肠癌如侵及与之接触、粘连的小肠形成内瘘时可出现餐后腹泻,排出尚未完全消化食物的症状;肿瘤累及输尿管时可出现肾盂积水,如双侧输尿管受累时则可引起尿闭尿毒症,为直肠癌术后盆腔复发而致死亡的常见原因。  

盆腔脓肿:多由急性盆腔结缔组织炎未得到及时的治疗,化脓形成盆腔脓肿,这种脓肿可局限于子宫的一侧或双侧,脓液流入于盆腔深部。症状持续恶化,出现弛张型高热腹膜刺激征更加明显,出现直肠压迫感、排便感及排尿痛等直肠和膀胱刺激症状,并有全身中毒症状。双合诊及肛门指诊感觉盆腔饱满,直肠子宫陷凹组织增厚、发硬或有波动性肿块,伴有明显触痛。  

阴道黏膜膨胀:是由于皮下产生胚胎性横纹肌肉瘤而造成的的一种症状。根据临床表现及病理特征一般不难诊断,但在临床实践中不易早期确诊。当发现患儿阴道内有肿块时,往往肿块已相当大,甚至已有破坏性浸润或转移。有时病理组织学检查颇似良性,常易误解为良性肿瘤。学者们认为,在嗜酸性胞质中存在着纵横交叉的条纹状肌纤维,是确诊横纹肌肉瘤的主要依据,但在实践中很难发现这种条纹状结构,主要因为肿瘤细胞少而结构稀疏。电子显微镜检查有助于证实条纹肌结构的出现,组织切片中未成熟细胞的存在对诊断更为重要。   

临床上出现便秘、泌尿系功能紊乱和难产等。脊膜膨出与脊髓脊膜膨出的表现可分为三方面:  

1.局部包块婴儿出生时,在背部中线的颈、胸或腰骶部可见一囊性肿物,其体积从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形,多数基底较宽,少数为带状。表面皮肤正常,有时呈瘢痕样改变,或为菲薄的一层,婴儿哭闹时包块膨大,压迫包块则前囟门膨隆。曾发生溃破者,表面缺损处只有一层蛛网膜,呈肉芽状或有感染。已溃破者,包块表面有脑脊液流出,说明膨出包囊与蛛网膜下腔相通。对包块进行透光试验检查发现,在单纯的脊膜膨出者,其透光程度高;对脊髓脊膜膨出者,由于其内含有脊髓与神经根,部分可见包块内有阴影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者,由于其外表为脂肪组织覆盖,其深面为脊膜膨出囊,故透光程度较低。  

2.神经损害症状:单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端发育畸形、变性、形成脊髓空洞者,其症状多较严重,常有不同程度的双下肢瘫痪大小便失禁。在腰骶部病变引起的严重神经损害症状,远远多于颈、胸部病变者。这些神经损害症状包括畸形足(如内翻、外翻、背曲与足小),肌肉萎缩,下肢不等长并伴麻木、无力和自主神经功能障碍等。脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓系,可随着年龄与身长的增长,脊髓栓系综合征也进一步加重。脊髓外露通常都表现出严重的神经功能症状,并且也决定于脊髓畸形的程度。  

3.其他症状:少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸展者,可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患儿合并脑积水脊柱侧弯等其他畸形,可出现相应的症状。 

根据上述临床症状特点,一般均能做出诊断。透光试验可作为诊断时参考。最关键的诊断点是婴儿出生后即发现背部中线、有膨胀性的包块,并随着年龄增长而扩大,以及伴随的相应神经功能损害症状。