皮质下痴呆
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1.临床症状:临床症状可分为2类,一类是构成痴呆的精神症状,另一类是血管病继发的脑损害神经症状。  

在构成痴呆的精神症状中,记忆力衰退是早期的核心症状,包括近记忆、远记忆以及即刻识记,但最早出现的是近记忆力的缺损,远记忆力障碍多在后期出现。随着记忆力减退,逐渐出现注意力不集中,计算力、定向力、理解力均有不同程度减退。有作者观察到最常见的是时间定向力、计算力、近记忆力、自发书写及抄写能力降低。真正的精神症状相对较少。记忆力与智能的检测目前多采用量表的形式,如记忆商(MQ)、长谷川智力量表(HDS)、简易智能量表(MMSE)等。若患者因病情难以完成测试时,可对其亲属或同事采取社会调查问卷形式,如克莱顿皇家行为量表(CRBRS),间接了解患者的智能情况。在评价这些量表的结果时,应充分考虑受试者的病情、年龄、文化程度、心理状态,以及测试时的环境、测试者的技术熟练程度等。应特别强调,量表数值低下并不一定是痴呆,必须综合考虑,必要时宜重复检测。 

由于血管病变引起的脑损害,根据部位不同可出现各种相关的神经精神症状。一般来说,位于左大脑半球皮质(优势半球)的病变,可能有失语、失用、失读、失书、失算等症状;位于右大脑半球的皮质病变,可能有视空间觉障碍;位于皮质下神经核团及其传导束的病变,可能出现相应的运动、感觉及锥体外系障碍,也可出现强哭、强笑假性延髓性麻痹的症状,有时还可出现幻觉、自言自语、木僵、缄默、淡漠等精神症状。  以上症状与体征在多发性脑梗死痴呆病人常呈阶梯式发展,发病可以突然,也可隐匿,每一次发作后,可留下一些神经精神症状,一次又一次叠加,直到智能全面衰退,成为痴呆。大面积脑梗死性痴呆多急性发病,病情严重,侥幸存活者大都会遗留严重的神经症状与体征,如瘫痪、卧床不起、失语、丧失生活能力,表现的痴呆多较严重。  皮质下动脉硬化性脑病发病多较隐匿,肢体运动障碍也比较轻微,病情可长期相对稳定,但也可在1次卒中后病情迅速加重,智能明显降低并且进行性恶化。  

丘脑性痴呆以精神症状为主,如遗忘、情绪异常、嗜睡,由于伴发脑干病变,可出现眼球垂直注视困难及其他中脑、脑桥症状。一般来说,运动症状不明显,也不持久。  

分水岭区梗死性痴呆临床罕见,主要依靠影像学诊断,CT或MRI于脑动脉相邻处出现异常影像。临床多出现在各种原因继发的脑血管低灌流后,如长期休克,低血压未纠正,心功能不全,不适当使用降压药。临床症状可轻可重,依损及的脑区而不同,双侧病变多较严重,少数显示为痴呆。  

一般来说,多发性脑梗死性痴呆、丘脑性痴呆以及Binswanger病病变多在皮质下神经核团与白质,其症状多属于皮质下痴呆范围。大面积脑梗死性痴呆与分水岭区梗死性痴呆既涉及皮质,也涉及皮质下,其临床症状与体征为皮质与皮质下混合性痴呆。  

2.临床类型

脑血管性痴呆大致可分为5种临床类型,即多梗死性痴呆、大面积脑梗死性痴呆、皮质下动脉硬化性脑病、丘脑性痴呆,以及分水岭区梗死性痴呆。  

(1)多梗死性痴呆:多梗死性痴呆为最常见的类型,是由于多数脑梗死所致的痴呆,临床常有高血压、动脉硬化、反复发作的脑血管病,以及每次发作后留下的或多或少神经与精神症状,积少成多,最终成为全面的严重的智力衰退。  

(2)大面积脑梗死性痴呆:常由于脑动脉的主干(如大脑中动脉、基底动脉等)闭塞,引起大面积脑梗死,严重脑水肿,甚至出现脑疝。大部分病人可能死于急性期,少数存活的病人遗留不同程度的神经精神异常,包括痴呆,丧失工作与生活能力。  

(3)皮质下动脉硬化性脑病:早在1894年,Otto Binswanger在研究麻痹性痴呆的过程中,提到有一部分痴呆病人有严重的脑动脉硬化,皮质下白质萎缩,作者称为慢性进行性皮质下脑炎(chronic progresstive subcortical encephalitis);1962年,Olszewski改称为皮质下动脉硬化性脑病(subcortical ateriosclerotic encephalopathy),现通称为Binswanger病。此病由于生前很难诊断,长期以来未引起临床注意,现诊断手段不断改进,特别是影像学的进展,已有可能通过CT或MRI得出Binswanger病的正确诊断。尽管目前尚有作者对此型痴呆是否为一独立类型置疑,但此型痴呆无论就其临床或其病理均有其特点,应归于脑血管性痴呆的类型之一。  

(4)丘脑性痴呆(Thalamic dementia):丘脑性痴呆指由于双侧丘脑(偶尔一侧丘脑)局灶性梗死或病变引起的痴呆,临床较为罕见。丘脑性痴呆系指单纯丘脑局灶性病变引起的痴呆,不包括多发性脑梗死中存在的丘脑病变。  

(5)分水岭区梗死性痴呆(Watershed infarct dementia):分水岭梗死性痴呆又称边缘带梗死性痴呆(Borderzone infarct dementia),系指由于大脑前、中、后动脉分布区交界处的长期低灌流,导致严重缺血甚至梗死,致脑功能障碍。临床可出现痴呆,生前可通过影像学诊断,较少见。  

目前,尚缺乏对脑血管性痴呆公认的诊断标准,根据ICD-10公布的精神与行为障碍分类,其中F01血管性痴呆的诊断要点如下:诊断的前提是存在痴呆,认知功能的损害往往不平均,可能有记忆丧失、智能损害及局灶性神经系统损害的体征,自知力和判断力可保持较好。突然起病或呈阶段性退化,以及局灶性神经系体征与症状使诊断成立的可能性加大。对于某些病例只有通过CT或最终实施神经病理学检查才能确诊。有关特征为高血压,颈动脉杂音,伴短暂抑郁心境的情绪不稳,哭泣或爆发性大笑,短暂意识混浊或谵妄发作,常因进一步梗死而加剧,人格相对保持完整,但部分病人可出现明显的人格改变,如淡漠、缺乏控制力或原有人格特点更突出,如自我中心,偏执态度或易激惹。  

美国精神病学会曾在1979年对多发性脑梗死性痴呆提出了如下的诊断标准:  

1.痴呆。  

2.症状呈阶梯式进行性过程,早期呈斑片状缺损 。  

3.局灶性神经症状和综合征(深反射亢进,伸性高反射,假性延髓性麻痹,步态异常,肢体末端无力等)。  

4.从病史、体检或实验室检查中可找到明显与本病有关的脑血管病证据。  

最近(1992),美国加州Alzheimer病诊断与治疗中心对缺血性血管性痴呆也提出一个与Alzheimer病对应的诊断标准。根据症状、体征及影像学所见,以及必要时结合病理,得出不同的诊断结论,包括“肯定”、“可能(Probable)”、“疑似(Possible)”,以及“混合型”。特别提出所谓混合型痴呆,可能是由于Probable IVD及Possible Alzheimer’s或definite IVD及甲状腺功能低下。  

目前,国内对脑血管性痴呆诊断尚无公认的标准,但临床诊断大概包括3点:①必须肯定为痴呆;②必须有与痴呆发病有关的脑血管病,并有影像学证实;③除外其他痴呆的病因,在与Alzheimer病鉴别时采用Hachinski的缺血评分表。  

由于对脑血管性痴呆诊断尚无一致意见,加上CT检查的普及,有作者认为诊断过宽,不能仅依靠多发性脑梗死或脑室旁白质病变来诊断脑血管性痴呆或Binswanger病。也有作者认为脑血管性痴呆不一定非有梗死,慢性进行性缺血性脑血管病也可能有痴呆,因之认为诊断不足。到底是诊断过宽还是过严?可能是不同作者缺乏对脑血管性痴呆的共识,由此可见,急需一个公认的诊断标准。对于脑血管性痴呆的诊断应该有严格的鉴别诊断,鉴别诊断包括2个方面,一是鉴别是否确有痴呆,二是鉴别与其他类型痴呆的区别。