无特效疗法,以对症治疗为主,附脂饮食,加强营养。
1、抗氧化剂:维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成。
2、脾切除:适于非神经型、有脾功能亢进者。
3、胚胎肝移植:已有成功的报道。