病因不明、可能是由自身免疫反应所致，已经发现在骨骼肌血管内有IgM，IgG，C3 的沉积，特别是儿童型皮肌炎阳性率更高。细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用，病毒也可能参与致病：在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜还在皮肤和肌肉血管壁的肌细胞与内皮细胞中，发现了类似副粘液病毒核壳体的管状包涵体。恶性肿瘤与皮肌炎(多肌炎要少得多)的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，这是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。　

本病并不少见，发病率低于系统性红斑狼疮和进行性系统性硬化症，但比结节性多动脉炎高。男女之比为1:2。任何年龄组的人都可以发病，但发病率最高的是40~60岁者，或为5~15岁的儿童。