少儿脊柱侧凸
鉴别诊断

一、先天性脊柱侧凸

是由于脊柱胚胎发育异常所至,发病较早,大部分在婴幼儿期被发现,发病机理为脊椎的结构性异常和脊椎生长不平衡,鉴别诊断并不困难,X线摄片可发现脊椎有结构性畸形。基本畸形可分为三型:

1、脊椎形成障碍,如半椎体;

2、脊椎分节不良,如单侧未分节形成骨桥;

3、混合型。如常规X摄片难子鉴别,可用CT。

二、神经肌源性脊柱侧凸

可分为神经性和肌源性两种,前者包括上运动神经元病变的脑瘫、脊髓空洞等和下运动神经元病变的儿麻等。后者包括肌营养不良,脊髓病性肌萎缩等。这类侧凸的发病机理是由于神经系统和肌肉失去了对脊柱躯干平衡的控制调节作用所致,其病因常需仔细的临床体检才能发现,有时需用神经一肌电生理甚至神经一肌肉活检才能明确诊断。

三、神经纤维瘤病并发脊柱侧凸

神经纤维瘤病为单一基因病变所致的常染色体遗传性疾病(但50%的病人来自基因突变),其中有2%~ 36%的病人伴以脊柱侧凸。当临床符合以下两个以上的标准时即可诊断。

1、发育成熟前的病人有直径 5 mm以上的皮肤咖啡斑 6个以上或在成熟后的病人直径大于15mm;

2、二个以上任何形式的神经纤维瘤或皮肤丛状神经纤维瘤;

3、腋窝或腹股沟部皮肤雀斑化;

4、视神经胶质瘤;

5、二个以上巩膜错构瘤(Lisch结节);

6、骨骼病变,如长骨皮质变薄;

7、家族史。病人所伴的脊柱侧凸其X线特征可以类似于特发性脊柱侧凸,也可表现为“营养不良性”脊柱侧凸,即短节段的成角型的后突型弯曲,脊椎严重旋转,椎体凹陷等,这类侧凸持续进展,治疗困难,假关节发生率高。

四、间充质病变并发脊柱侧凸

有时马凡综合征、EhlerS-Danlos综合征等可以以脊柱侧凸为首诊,详细体检可以发现这些病的其他临床症状,如韧带松弛、鸡胸漏斗胸等。

五、骨软骨营养不良并发脊柱侧凸

如多种类型的株儒症,脊椎骨髓发育不良。

六、代谢障碍疾病合伴脊柱侧凸

如各种类型的粘多糖病,高胱胺酸尿症等。

七、“功能性”或‘非结构性”侧凸

这类侧凸可由姿态不正、神经根刺激、下肢不等长等因素所致。如能早期去除原始病因后,侧凸能自行消除。但应注意的是少数青少年特发性脊柱侧凸在早期可能因为度数小而被误为“姿态不正”所致,所以对于青春发育前的所谓“功能性”侧凸应密切随访。

八、其他原因的脊柱侧凸

如放疗,广泛椎板切除,感染,肿瘤均可致脊柱侧凸;

注意生产生活安全,避免创伤是本病防治的关键。

1、婴儿型特发性脊柱侧凸

婴儿型特发性脊柱侧凸(infantile idiopathic scoliosis)是在3岁内发现的一种结构性脊柱畸形。在欧洲,此型相对常见,而在美国,此型在特发性脊柱侧凸患者中不到1%。婴儿型特发性脊柱侧凸的早期诊断十分重要,家长及儿科医生对此应严密观察。因为早期的治疗会影响预后,所以应尽早治疗。

特点:1954年,James首先将婴儿型脊柱侧凸作为一个独特的整体来认识,发现其自然病程存在两种情况,并据此分为两型:自限型和进展型。大量研究证实,婴儿型特发性脊柱侧凸的特点如下:

(1)一般男婴多见,通常侧弯凸向左侧。

(2)侧弯一般位于胸段和胸腰段。

(3)多数侧弯在出生后6个月内进展。

(4)自限性婴儿型特发性脊柱侧凸占所有婴儿型特发性脊柱侧凸的85%。

(5)双胸弯易进展并发展为严重畸形,右侧胸弯的女性患者通常也预后不良,并且常常伴发畸形(扁头畸形、蝙蝠耳畸形、先天性斜颈以及进行性髋关节发育不良等)。

2、少儿型特发性脊柱侧凸

少儿型特发性脊柱侧凸(juvenile idiopathic scoliosis)是4~10岁之间发现的脊柱侧凸畸形,它占特发性脊柱侧凸的12%~21%,病因不明。

特点:相对于婴儿型和青少年型特发性脊柱侧凸而言,少儿型特发性脊柱侧凸的特点是在脊柱生长相对静止期进展。学者们对它的侧凸类型及自然史所知甚少,仅仅通过发现畸形的年龄而不是通过症状、体征等来诊断,因而如何诊断少儿型特发性脊柱侧凸已成为讨论焦点。被诊断为少儿型的患者很可能是晚期发病的婴儿型特发性脊柱侧凸或早期发病的青少年型特发性脊柱侧凸被人为地以年龄诊断为少儿型。

少儿型多见于女孩,女与男比例大约为2~4∶1。3~6岁儿童中,女与男比例大约为1∶1;而在6~10岁年龄段中,女与男大约为8∶1,这一数值与青少年型特发性脊柱侧凸基本相同。

少儿型脊柱侧凸的类型多为右侧胸弯和双主弯。右侧胸弯占青少年型IS的2/3,双主弯约占20%,胸腰段侧凸占15%。左胸弯在少年型中不常见,如出现这一种侧凸,常提示存在椎管内病变,应对其进行全面的神经系统检查。

青少年型的自然史相对较佳,但少儿型则更具侵害性,它可以进展为严重畸形,损害肺功能。大约70%的少年型特发性脊柱侧凸的弯曲进行性加重,需要给予一定形式的治疗。由于少年期的脊柱仍存在生长潜能,因此在理论上侧凸必然进展,然而Mannherz等的研究则发现左胸弯或左腰弯最有可能自行消退。这也说明,某些少儿型脊柱侧凸也可以自行消退或进展缓慢,但是相对于婴儿型而言,其自行消退的比率不高。

3、青少年型特发性脊柱侧凸

特发性脊柱侧凸相对较常见,10~16岁年龄组的青少年大约有2%~4%的发病率,多数侧弯的度数较小。在20°左右的脊柱侧凸患者中,男女比例基本相等;而在大于20°的脊柱侧凸人群中,女∶男超过5∶1。女性脊柱侧凸患者病情较严重这一事实提示:女性脊柱侧凸可能更易进展,她们比男孩更需要治疗。

绝大多数青少年型特发性脊柱侧凸(adolescent idiopathic scoliosi,AIS)患者可以正常生活,在一定情况,AIS侧弯的进展常伴有肺功能下降和后背痛。胸弯如果大于100°,用力肺活量(forced vital capacity)通常下降到预期值的70%~80%。肺功能下降通常继发于限制性肺疾患,如果严重脊柱侧凸损害肺功能,那么患者早期有可能死于肺源性心脏病。一些学者统计,严重脊柱侧凸患者的死亡率是一般人群的2倍,吸烟患者的死亡危险性增高。中度脊柱侧凸(40°~50°)者的间歇性后背痛的发生率与一般人群大致相同,重度腰椎侧凸者的发生率高,而且顶椎明显偏移时的发生率更高。

正是由于脊柱侧凸可以引起上述并发症,所以应早期积极治疗,以阻止侧凸进展。早在20世纪20~30年前,对诊断为脊柱侧凸的年轻患者,就会立即行支具治疗,因当时许多医生认为处于生长期的脊柱侧凸不可避免地进展,而且支具可以制止其发展,甚至可以改善侧弯大小。其后,骨科医生们对侧凸的进展及非手术治疗的理解逐渐加深。

Lonstein和Carlson研究了侧凸弯度大小与Risser征、年龄及侧凸进展危险性的关系,侧凸弯度均在20°~30°之间。研究证实,侧凸弯度大小分别与上述三者相关,多数侧凸是稳定的而无需治疗。他们的研究表明:假如一个12岁的患者,Risser征0度或Ⅰ度,右侧胸凸,Cobb角20°~29°,其侧凸平均进展危险性为68%。

目前,仍有部分学者认为发育成熟的患者其脊柱侧凸不再进展。WeinStein和Ascani分析了AIS在成人后进展的危险因素(表3)。他们分别证实,胸椎侧凸弯度小于40°的已接近成熟的患者在成人后很少进展,而大于40°(尤其>50°)者的胸椎侧凸在成熟后仍然进展。一般情况下,成人脊柱侧凸进展很难被发现,通常以每年1°或2°的速度进展,例如,一名18岁的已发育成熟的患者,目前胸椎侧凸弯度为55°,那么其到患者50岁时可以发展到100°。

总之,多数学者认为:第一,不是所有的脊柱侧凸都进展,也不是所有的脊柱侧凸都需治疗;第二,患者已发育成熟时,其脊柱侧凸不一定停止进展。