神经纤维瘤的起因乃是细胞内一种“肿瘤抑制基因”异常所致，除非肿瘤造成明显压迫的症状或危急生命时，则必须做切除手术，否则即使将皮肤肿瘤切除，也有可能会再次复发。至于考虑到咖啡牛奶斑影响美观，临床则可利用镭射除去斑块。
