血管活性肠肽瘤绝大多数为单个,孤立性的肿瘤,瘤体大小差异较大, 肿瘤位于胰腺，神经节细胞瘤,神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤等;这些肿瘤沿自主神经干分布,也有位于肾上腺者,它们都具有VIPoma的特点,并能分泌VIP。
