本病的临床表现：视病理类型和病程而异。恶性或难治性高血压是本病最常见、最有意义、有时甚至是惟一的临床表现，但下肢血压偏低甚至股动脉无搏动。其他表现有头痛、复视进行性脑病、颅内出血、心力衰竭及下肢无力。体征是腹部可闻及血管杂音。本病的确诊年龄平均是21岁。　　

并发症：可合并主动脉瘤破裂、夹层分离、细菌性心内膜炎、主动脉炎心力衰竭等并发症。　　

腹主动脉缩窄-诊断　　

有人认为凭听诊器(腹部闻及血管杂音)、血压计(测得上肢高血压和下肢低血压)和手指(上肢搏动增强、下肢搏动减弱甚至消失)便可确诊本病，但为全面了解病变的类型、范围及其他受累血管的情况。常需行超声、CT、MRI或血管造影等影像学检查尤以血管造影重要影像学可显示病变处血管狭窄，狭窄以近血管及其分支扩张，而狭窄以远血管变细，还可见侧支血管扩张向狭窄以远供血。　　

检查　　

1.X 线平片：心脏多不大或轻度增大约1/4病人心脏呈中至重度增大，左室增大、肥厚，心影呈主动脉型或中间型。　　

2.心电图：1岁以上者，71%左心室肥大，14%双室肥大。仅3%单纯右室肥大，另12%正常。　　

3.超声心动图：经胸超声心动图对主动脉缩窄的诊断有较好的敏感性。二维超声心动图经胸骨上窝探查。可显示出主动脉弓长轴的全貌判断主动脉缩窄的部位和长度。　　

4.CT和MRI：使用对比增强对主动脉弓部进行连续扫描，可以显示主动脉缩窄的部位。MRI适于显示胸主动脉缩窄的内腔、管壁及左锁骨下动脉、周围软组织结构的关系等形态变化。