先天性X因子缺乏

先天性X因子缺乏 :本病极少见,是常染色体隐性遗传,患者父母常为近亲婚配,男女均可发病。由于因子X可涉及内在和外在凝血系统的功能,也可具有因子Ⅶ缺乏的相似症状,出血程度与因子X的浓度有关。纯合子型一般均有出血症状,杂合子型的因子X浓度约在20%~50%之间可以没有 出血倾向 。实验室检查,凝血酶原时间(PT),... 详情

病因

(一)发病原因   遗传性凝血因子Ⅹ(FⅩ)缺乏是由肝脏合成的依赖维生素K的凝血因子。肝脏首先合成一条包括488个氨基酸组成的单链分子(包括由40个氨基酸... 详情>

预防

(一)治疗   替代治疗是本病出血症状的主要治疗方法。一般轻微出血不需要治疗。外伤后严重出血,手术后出血均需替代治疗。FⅪ半衰期约52h,因而隔天输... 详情>

检查

除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中,因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重。在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血,因子Ⅹ活性低于1%时,患者出现严... 详情>

鉴别

本病主要与凝血酶原时间(PT)正常 部分凝血活酶时间(PTT)延长的其他 出血性疾病 鉴别,Biggs凝血活酶生成试验可与 血友病 甲和 血友病乙 鉴别。狼疮抗凝物质可... 详情>

可能疾病
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