纤毛结构缺陷

多发生于 不动纤毛综合征 ,不动纤毛综合征时,纤毛的结构异常,如动力臂缺失、轮幅缺陷、微小管排列异常等,可以引起呼吸道纤毛 麻痹 ,纤毛粘液传输功能障碍,造成全身纤毛都不能运动,而形成慢性复发性化脓性肺部炎症, 鼻窦炎 、中耳炎和 男性不育 。 属常染色体隐性遗传,半数病人伴内脏转位,故目前认为Kartagene... 详情

病因

纤毛超微结构异常表现有20余种,以动力蛋白臂缺陷为主,还有微管缺失,放射轮轴缺陷,微管排列紊乱等。需进一步行纤毛活检以协助诊断。由于纤毛结构由至少200余... 详情>

预防

增强体质,防止呼吸道感染。呼吸道反复感染的治疗,可用抗感染及促进痰液排除的药物。病变局限,有手术适应证者应及时手术治疗。同时亦应注意治疗鼻窦炎。 应... 详情>

检查

根据胸部X线平片、支气管造影、鼻窦X线平片、CT扫描可以诊断支气管扩张、鼻窦炎和内脏移位。鼻和支气管粘膜活检,在电子显微镜下见到纤毛异常可以得到肯定的... 详情>

鉴别

本病应与慢性呼吸道感染, 支气管扩张 相鉴别。支气管 哮喘 也可以发生粘液及纤毛功能异常,但纤毛结构无特殊缺陷。      详情>

可能疾病
  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 慢性支气管炎
  • 喘息 冬春季的慢性咳嗽咳痰和喘息 反复...
  • 内科呼吸内科
温馨提示

就诊科室:内科

相关检查: 胸部平片
支气管造影