颜面的火焰状母斑易混淆的症状

1.颜面受累时褶皱加深形成“狮面”：多见于原发性皮肤T细胞淋巴瘤斑块期，由红斑期进展而来，或在正常皮肤上发生，呈不规则形、界限清楚略高起的斑块，颜色为暗红至紫色，便度不等。可自行消退，亦可融合形成大的斑块，边缘呈环状、弓形或匐行性，颜面受累时褶皱加深形成”狮面”。

2.颜面充血呈樱桃红色：由于全身毛细血管扩张，血管通透性增加，可表现为面部充血、颜面发红，呈现樱桃红色，可见于氧化物中毒等。

1.脐膨出： 为主要最突出的畸形，一般为巨型脐膨出，基底部宽度超过6cm，内可含肝脏和(或)小肠。

2.巨舌： 舌体充满口腔常将舌伸出口外，由于嘴并不增大故巨舌影响吸吮动作造成喂养困难，影响正常咬，以致言语障碍、吐字不清等。

3.巨体： 患儿出生时躯体明显大于一般新生儿。巨体儿体重和身长与同龄小儿相比明显超过正常值，其巨体随年龄有继续增长之势。有的表现为生长发育亢进、半身肥大。

4.低血糖： 新生儿期即有低血糖，尤其是早产儿更明显，低血糖多数于生后24～48h 出现，甚至出生后几小时就发生。第1 个月内频繁发作，严重者可出现抽搐、意识丧失。低血糖一般在生后3～4 个月渐渐停止发作，手术者术后随访血糖已恢复正常。

5.脐部其他异常： 可有脐疝、脐带疝、腹直肌分离等。

6.其他畸形： 内脏肥大，巨肾、巨眼球、巨输尿管，心脏畸形、特发性心脏肥大、隐睾、阴蒂肥大、膈肌缺损、小头症、颜面中部发育不良、耳轮畸形、面部红斑痣、面部火焰状母斑等，尤以额眉部血管痣多见。

7.与肿瘤的关系： 本病征有易罹患某些肿瘤的倾向。文献报告约10%的患者有Wilm 瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、性腺母细胞瘤、肾上腺癌等。另有报告伴有半身肥大表现者其合并肿瘤的可能性更大，为25%～30%。