由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种： 1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果 糖尿 症，essentialfructosuria)是由于肝脏缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能进行磷酸化而不能在肝脏中进一步代谢，因此患者血液中的果糖浓度在摄食果糖后明显升高并自尿液中排出，本病无明显临床症状，正确诊断的意义在于防止误... 详情
遗传性果糖不耐受的病因： 本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶，发现为正常的0～12%，呈显著性降低。 详情>
遗传性果糖不耐受的预防： 预后：合适的治疗可使所有症状在2～3天内消失血液生化改变在2周内恢复正常生长落后情况则需2～3年始见好转。无果糖饮食可使... 详情>
遗传性果糖不耐受的检查诊断： 临床表现：发病年龄与所用饮食成分有关由于各种奶方中大多含有蔗糖，故在出生后即给予人工喂养的新生患儿常在2～3天内出... 详情>
遗传性果糖不耐受 易混淆的症状鉴别： 1.原发性糖吸收不良：原发性糖吸收不良中， 先天性乳糖酶缺乏 ，蔗糖-异麦芽糖酶缺乏，以及葡萄糖-半乳糖吸收不... 详情>
就诊科室：内科
相关检查： 血液果糖
