单纯性上半身消瘦型
病因

一、发病原因  

病因不明。可由于中脑与间脑受损,致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起。Sissons发现部分患者合并肾小球肾炎和低补体(C3)血症。少数患者有家族史。  

二、发病机制  

主要与下丘脑病变以及与脊神经并行的节后交感神经病变有关。下丘脑对促性腺激素、促甲状腺激素及其他内分泌腺起调节作用,并与节后交感神经纤维有解剖学的密切联系。进行性脂肪营养不良脂肪组织消失区与正常区或肥胖区之间,似乎有一条界限,该界限与脊髓节段似有一定关系,通常以腰1~2为界,把身体分为上半身和下半身两部分。  

另有研究认为,下丘脑与垂体组成代谢调节控制系统,脂肪消失与该系统产生的脂肪转移因子的促进作用有关。起病前可有急性发热病史及内分泌缺陷,如甲状腺功能亢进症、垂体功能低下及间脑炎等,损伤、精神因素、月经初期及妊娠均可为诱因,目前对遗传因素作用的看法尚未统一。