主动脉环扩张的病人约50%有马方综合征或该病的变异;其余为特发性。Ⅲ期梅毒为动脉瘤的不常见原因，梅毒造成的动脉瘤典型地表现在主动脉根部和升主动脉。创伤性动脉瘤多数随钝器胸部创伤之后，其典型位置在升主动脉，该处主动脉固定于胸廓后方。但这些是假的动脉瘤，即它们是因撕裂的主动脉壁所漏出的血引起的血肿。常在严重的钝器胸部损伤后X线胸片上出现。