本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成，还可见多核巨细胞和坏死组织，上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带。

郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集，细胞体积较大，胞浆丰富，弱嗜酸性，细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状，核仁明显，胞核常出现核沟。

在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞，多见于坏死区周围，而嗜酸粒细胞较少。

勒雪病中，郎格罕斯细胞大量增生，出现较多异形核及核分裂相，但无泡沫细胞。

用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低，又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕，胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒，又称Birbeck颗粒，呈杆状，有界膜,颗粒长0.2-1um、宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状。