血性耳漏，耳聋、耳内发胀，常为早期症状。继而有耳深部跳痛，向颞部和枕部放射。多数患者的中耳腔或骨性外耳道后壁有肉芽或息肉样组织生长，堵塞耳道，易于出血。癌瘤起于鼓岬或乳突者，早期即可出现面瘫、眩晕，晚期出现张口困难及第Ⅴ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、ⅩⅡ脑神经瘫痪等症状群。颈淋巴结转移可发生于患侧或双侧，亦有转移至内脏或骨骼者。颅底颏顶位及颞骨体层X线摄片或CT检查可示癌瘤侵蚀范围，经病理检查可以确诊，且可依其类型选择治疗方法。此外，取外耳道分泌物作脱落细胞检查，也有助于诊断。