通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、CT、核磁共振、右心导管及心脏造影检查可诊断。其中CT和核磁共振可显示肺动脉发育情况和侧枝循环建立情况，右心导管及心脏造影检查是显示本病的关键。

结合患者的病史、临床表现及检查进行准确诊断。