肥厚型梗阻性心肌病，左室流出道狭窄，病理基础就是由于流出道部位的心室肌肥厚导致的。由于流出道狭窄，心脏的血液从左心室进入主动脉比较困难，心室收缩时主动脉的血液明显减少。会引起心脏、脑等重要脏器的供血明显不足，严重的还会引起猝死的发生，属于一种比较严重的肥厚型心肌病。这种疾病最好通过手术或者介入治疗的方法，切除部分肥厚的心肌，减轻流出道的狭窄，症状才能改善。

肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，其特征表现为非对称性心肌肥厚，主要累及室间隔，使左心室容积减少，左心室功能呈高动力性。临床上根据左室心尖部与主动脉根部的压力阶差分为梗阻性和非梗阻性，前者的压力阶差＞30mmHg，左室流出道频谱超声显示为负向高速充填状射流，形态为上升支曲线逐渐上升，收缩晚期达高峰，呈“匕首”样。

肥厚型梗阻性心肌病本身是不能够完全治愈的，但可以通过手术和口服药物的方式解除梗阻，预防晕厥或者猝死的发生。手术的方式有两种，一种是通过微创的方式对肥厚的室间隔进行化学消融，使肥厚心肌发生“梗死”、萎缩，从而厚度减少，解除梗阻；另外一种是心外科医生在体外循环支持下切除部分肥厚的室间隔，解除梗阻。除手术方式外，还可以通过口服倍他乐克类药物、地尔硫卓、丙吡胺等药物来减轻左室流出道梗阻。

肥厚型梗阻性心肌病的治疗包括以下3个方面：1.建议患者注意休息，避免过于劳累、剧烈运动，生活规律，劳逸结合，保持心情舒畅；2.建议服用倍他乐克、地尔硫卓等药物改善患者的舒张功能，降低恶性心律失常及心力衰竭的发生率；3.必要时考虑行酒精化学消融术或肥厚性心肌切除术缓解流出道的狭窄，改善患者的临床症状，降低心源性猝死的发生率。

肥厚性心肌病的治疗旨在改善症状，减少合并症和预防猝死。方法是:通过减轻流出道梗阻，改善心室顺应性，防治血栓栓塞事件，识别高危猝死患者。治疗需要个体化。一、药物治疗:减轻左心室流出道梗阻，β受体阻滞剂是梗阻性肥厚型心肌病的一线用药治疗。非二氢吡啶类钙通道拮抗剂可减弱心肌收缩力，改善心室舒张功能。但不建议两者联用。2.针对心力衰竭的治疗:包括ACEI，ARB，β受体拮抗剂，利尿剂，螺内酯等。3.针对房颤治疗:肥厚性心肌病最常见的心律失常是房颤。药物有胺碘酮、β受体拮抗剂，除非禁忌，一般需考虑口服抗凝药治疗。二、非药物治疗:包括手术治疗，酒精室间隔消融，起搏治疗。三、猝死的风险评估和ICD(埋藏式心脏复律除颤器)预防。ICD能有效预防猝死的发生。预测高危风险的因素包括曾经发生过心跳骤停，一级亲属中有一个或多个肥厚型心肌病猝死发生，左心室严重肥厚(大于等于30mm)，动态心电图检查发现反复非持续室性心动过速，运动时出现低血压，不明原因晕厥尤其是发生在运动时。

肥厚型梗阻性心肌病，患者的左室流出道受到限制，在剧烈活动时神经兴奋，肥厚心肌收缩力增强加重流出道梗阻，心脏的实际血排出量下降，可能导致黑懵，甚至晕厥。所以肥厚型梗阻性心肌病患者应避免剧烈活动、持重物、屏气。但并不是要求患者绝对休息，完全不进行运动，运动量过少会引起肌肉萎缩，全身各系统机能下降，反而会增加胸闷，心慌等不适症状。应在积极药物治疗的同时，进行有限度的，规律的运动，以有氧运动为主，比如散步，慢跑，太极拳等，以不出现不适感为限度。

流出道梗阻的病人，可以在胸骨左缘第3–4肋间，听到比较粗糙的喷射性的收缩期杂音。心尖部也常可以听到收缩期杂音，这是由于二尖瓣的前叶移向室间隔，导致二尖瓣的关闭不全。增加心肌的收缩力或者是减轻心脏的后负荷，比如硝酸甘油、正性肌力药等可以使杂音增强，而减弱心肌收缩力或者增加心脏的后负荷，比如应用β受体阻断剂等可以使杂音减弱。

肥厚型梗阻性心脏病患者，如果药物治疗效果差，无法耐受手术治疗或者酒精室间隔的患者，为了减少猝死的发生率，可以考虑选择放置右心室心尖双腔起搏，有可能能减轻左心室流出道的梗阻，在一定程度上缓解患者的症状，但这是一种姑息治疗的办法，无法达到根治的目的。对于存在严重流出道梗阻且药物治疗无效的患者，还是应该积极的选择手术治疗。

肥厚型梗阻性心肌病是青年猝死的常见原因，但不是每个肥厚型梗阻性心肌病患者都会猝死，大部分患者跟正常人一样，无任何症状。所以婴儿肥厚型梗阻性心肌病能活多久不定，可活几天，也可能活几年，还有可能活几十年不等。但是如果确诊婴儿为肥厚型梗阻性心肌病，其长大后尽量让其不从事对其来说的一些高危职业，比如运动员等。

肥厚型梗阻性心肌病患者手术后心率快可能有多方面因素造成，比如术后疼痛，疼痛通过痛觉神经传递给大脑，可反射性的引起交感神经兴奋，出现心率加快现象；当然，心率快也可能为其它因素引起，比如血容量不足，由于是心脏手术，术中可能失血过多，术中或者术后又补液不足，可反射性的引起心率加快；有些患者术后出现发热，也可引起心率快。