神经鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏致神经鞘磷脂代谢障碍。导致后者蓄积在单核0巨噬细胞系统内，出现肝、脾肿大，中枢神经系统退行性变。　　 神经鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇与一个分子的磷酸胆硷(phosphocholine)在C1、部位连接而成。神经鞘磷脂来源于各种细胞膜和红细胞基质等。在细胞代谢衰老... 详情>>

①肝脾肿大。 ②有或无神经系统损害或眼底樱桃红斑。 ③外周围血淋巴细胞和单核细胞浆有空泡。 ④骨髓可找到泡沫细胞。 ⑤X线肺部呈粟粒样或网状浸润。 ⑥有条件可作神经鞘磷脂酶活性测定，悄神经鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴结活栓证实。 详情>>

1.高雪病婴儿型：以 肝大 为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底樱桃 红斑 ，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪细胞。　　 2.Wolman病：无 眼底樱桃红斑 ，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状 钙化 阴影。淋巴细胞胞浆有空泡。　　 3.GM神经节苷酶脂病... 详情>>

多吃些五谷杂粮，注意休息和保养，调节内分泌平衡。　　 减少经常大量吃胡萝卜和南瓜。　　 平时多吃滋阴润肺之物，如芝麻、蜂蜜，尽量少吃葱、蒜等刺激性食物。合理安排自己的生活，早睡早起，保证足够的睡眠，保持神志安宁，由外向内收敛神气，让自己保持乐观的情绪，预防皮肤干燥，... 详情>>