主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高。　　

1、对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难。　　

2、颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。　　

3、肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。　　

4、肌肉萎缩，肢体近端多见。　　

5、皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。　　

6、少数有发热、关节痛等。