脊髓性(进行性)肌萎缩(SMA)是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性 瘫痪 和 肌肉萎缩 为特征的遗传性下 运动神经元疾病 ,由脊髓内神经细胞死亡所致。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型:Ⅰ~Ⅲ型称为儿童型SMA,属于常染色体隐性遗传病,其群体发病率为1/6000~1/10000,是婴儿期最常见的致死性遗传病。20... 详情
确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体隐性遗传特征。不同的病例可属不同的原因,如受寒、疲劳、感染、 铅中毒 、外伤。 发病机理为脊髓前角神... 详情>
目前西医仍无特效治疗方法。一般为对症治疗,防止畸形,控制肺部感染.可试用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂、山莨菪碱、士的宁及神经生长因子。给... 详情>
1、对称性肌无力:自主运动减少,近端肌肉受累最重。 2、肌肉松弛:张力极低,反射减低或消失。 3、肌肉萎缩:主要累及四肢、躯干、其次... 详情>
一般在本病早期或不典型病例,应注意与下列疾病鉴别: 1、新生儿型 重症肌无力 :其母均为重症肌无力患者,此与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到... 详情>
就诊科室:内科
相关检查: 脊柱MRI检查 副神经检查