确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体隐性遗传特征。不同的病例可属不同的原因，如受寒、疲劳、感染、铅中毒、外伤。　　

发病机理为脊髓前角神经细胞及脑干运动核变性及数量明显减少，但无神经细胞坏死和胶质细胞增生。颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性，细胞肿胀，核移位或消失，胶质增生，但前角和脊膜未见炎症反应，也无血管改变。锥体束于某些病例有退变，但临床很少发现锥体束征。