脑灰质异位是在胚胎发育过程中，增殖的神经母细胞的不能及时地从脑室周围移到灰质(在脊髓的横切面上可看见的中央部较暗的部分叫“灰质”)所致。典型的灰质小岛位于脑室周围，可悬在室管膜上并突入侧脑室;大的灶性灰质异位，位于半卵圆中心，可有占位效应。