尿黑酸

黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色体隐性遗传病,1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。本病是先天性尿黑酸氧化酶缺乏,因而由酪氨分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸。过多的尿黑酸由尿排出,并在空气中氧化为黑色。尿黑酸在空气中被氧化成黑褐色的醌型物质。在体内,P-二酚氧化酶将尿黑酸转化为多聚醌型色素... 详情

病因

本病是先天性尿黑酸氧化酶缺乏,因而由酪氨分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸。过多的尿黑酸由尿排出,并在空气中氧化为黑色。 详情>

预防

对于早期诊断的病儿可试用饮食疗法,减少蛋白质摄入,或只减少苯丙氨酸及酪氨酸摄入,但一定要保证营养需要。据报道,大量维生素C有一定好处,晚期的褐黄病无... 详情>

检查

本病尿中有大量尿黑酸,而血中尿黑酸不高。尿暴露于空气中变为黑色,加入碱性物则色更深;尿为强酸性时,则不易变为黑色。患儿尿加三氯化铁呈深紫色反应,尿的... 详情>

鉴别

1、酚中毒:进入人体的酚在氧的作用下生成的对苯二酚可染黑尿液。 2、尿液呈黑色:血浆中有大量的游离氧、血红蛋白与定氧血红蛋白,随尿排出而造成尿呈... 详情>

可能疾病
  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 褐黄病
  • 耳、鼻、软骨变成蓝色 钙化 关节挛缩 滑...
  • 外科骨外科
温馨提示

就诊科室:儿科

相关检查: 尿常规
尿道分泌物检查

常用药品:盐酸沙丙蝶呤片

  • 宜吃食物
  • 忌吃食物
  • 香蕉

  • 牛奶

  • 冬瓜

  • 番茄

宜吃理由:1、宜吃富含优质蛋白质的食物; 2、宜吃膳食纤维食物; 3、宜吃碱性食物。

忌吃理由:1、忌吃嘌呤类食物,如螃蟹、猪肝、虾子; 2、忌吃酸性的食物,如奶酪,蛋黄; 3、忌吃辛辣刺激的食物,辣椒、胡椒、花椒。