黑酸尿症(alcaptonuria)是常染色体隐性遗传病,1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。本病是先天性尿黑酸氧化酶缺乏,因而由酪氨分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸。过多的尿黑酸由尿排出,并在空气中氧化为黑色。尿黑酸在空气中被氧化成黑褐色的醌型物质。在体内,P-二酚氧化酶将尿黑酸转化为多聚醌型色素。
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