一般病理改变：　　

1.表皮萎缩，异色的皮肤黑素明显增多。　　

2.可见少量胶样小体。　　

3.基底细胞空泡变性，重者真表皮分离，表皮内或表皮下水疱形成。　　

4.真皮乳头血管扩张，可见噬色素细胞，无明显淋巴细胞浸润。　　

临床特点：　　

1.新生儿期或儿童早期发病，无明显性别差异。　

2.可能为常染色体隐性遗传。　

3.创伤性或自发性大疱，以肢端、关节部位为甚。　

4.皮肤异色伴进行性萎缩。　　

5.光敏感。　

6.掌跖角化过度。　

7.常伴出血性牙龈炎、齿发育异常、甲营养不良、食道及尿道狭窄。　　

8.随年龄增长水疱逐渐减少。