偏身肌张力障碍

偏身肌张力障碍(hemidystonia):系指同侧上下肢的肌群受累,多为继发性原因所造成的。特发性肌张力障碍(idiopathic dystonia)可为常染色体显性(30%~40%外显率)、常染色体隐性或X连锁隐性遗传,显性遗传缺损基因DYT1已定位于9号常染色体长臂9q32~34,编码ATP结合蛋白扭转蛋白A(torsin A),可有散发病例。环境因素如创伤或过劳等可诱发,如口-下颌肌张力障碍发病前,可有面部或牙损伤史,一侧肢体过劳,常诱发书写痉挛、打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。