先天性乳糖酶缺乏

先天性乳糖酶缺乏 :婴儿出生后进食母乳或牛乳后不久即出现呕吐,不能成长,出现 脱水 、酸中毒、乳 糖尿 和 氨基酸尿症 ,病情严重,预后较差。 本病又称双糖不耐受症,系指各种先天性或后天性疾病,使小肠黏膜刷状缘双糖酶缺乏,使双糖的消化、吸收发生障碍,进食含有双糖的食物时发生的一系列症状和体征。分为原发性... 详情

病因

先天性乳糖酶不足:这是由于遗传功能紊乱造成的生产乳糖酶的官能失灵。这种与生俱来的病症可以在出生后不久确诊。乳糖酶缺乏是正常现象,一般认为与饮食习惯... 详情>

预防

主要是限制饮食,禁食奶类及含有乳糖的食物。轻者牛奶限量,重者完全禁食,婴儿可给无糖牛奶或加乳糖酶,蔗糖-异麦芽糖酶缺乏者应限制蔗糖摄入,必要时限制淀... 详情>

检查

先天性乳糖酶缺乏多有家族性,新生儿哺乳后1至2小时即出现以腹泻为主的症状,伴有腹胀。常用氢气呼气试验来检测乳糖酶缺乏,这种方法最简便、敏感、可靠、又... 详情>

鉴别

先天性乳糖酶缺乏的鉴别诊断:   1、 先天性乳糖不耐受 症:这是一种和先天性乳糖酶缺乏不同的疾病,属于常染色体显性遗传。开始喂养后出现暴发性 腹... 详情>

可能疾病
  • 名称
  • 典型症状
  • 就诊科室
  • 半乳糖血症
  • β-氨基酸尿 半乳糖血症 蛋白尿 低血糖...
  • 内科消化内科
温馨提示

就诊科室:其他科室

相关检查: 呼气试验

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