引起中枢性发热的疾病以脑血管病、 脑外伤及脑部手术侵袭较常见, 也可见于脑部肿瘤、 癫痫、 酒精戒断和急性高颅压等。
1.脑血管病: 脑血管病引起的中枢性发热以出血性多见, 特别以内侧型出血破入侧脑室及第三脑室、原发性脑室出血、桥脑出血和蛛网膜下腔出血患者较常见;前交通动脉瘤破裂损害下丘脑前区也易引起中枢性高热。出血性脑血管病引起中枢性高热是由于出血和周围水肿直接影响体温调节中枢, 以及蛛网膜下腔和脑室内的血小板释放5-羟色胺等物质刺激下丘脑体温调节中枢所致。也有报道蛛网膜下腔出血可引起下丘脑的病理改变。有报道在409例脑出血患者中, 有20例中枢性发热, 其中12例死亡。 脑梗死引起中枢性发热者较少见, 但可发生在大面积脑梗死和桥脑梗死患者, 可能为大面积梗死灶周围水肿影响下丘脑、桥脑病灶影响了下丘脑的传出径路所致。
2.脑外伤和脑手术: 严重脑外伤和颅脑手术累及垂体窝、三脑室部位、后颅窝等可引起发热。尤其以往经三脑室入路行鞍区肿瘤切除后, 常发生中枢性高热及胃粘膜出血等并发症。脑部手术侵袭引起的中枢性发热多发生于术后数天内。
3.癫痫: 强直-阵挛性发作的癫痫可引起发作后体温升高。可能因肌肉持续性收缩使产热增加, 以及癫痫发作使神经元过度兴奋放电, 引起下丘脑体温调节中枢短暂性功能紊乱, 导致发热。有报道93例癫痫患者中有40例(43%)抽搐发作后发热, 其中27例(29%)抽搐发作后发热者无感染迹象。癫痫发作后平均5.37h开始发热, 平均持续21.78h。
4.急性脑积水: 据报道急性脑积水可引起高热, 而脑室腹腔分流术后体温恢复正常。急性脑积水发热可能由神经肽释放,中枢多巴胺介质紊乱, 或下丘脑受压所致。
5.酒精戒断: 有报道长期酗酒者, 在戒断后产生中枢性发热。
6.颈段或上胸段病变: 损伤中间外侧柱, 以及使体温调节反射传出障碍, 可引起发热。但颈段横贯性损伤一般不引起发热。
7. Wolff等报道了周期性高热综合征, 伴有呕吐、高血压和体重下降, 患者有糖皮质激素分泌增高。周期性高热综合征的机制尚不清楚, 氯丙嗪对症治疗有效。
8.恶性高热(malignant hyperthermia):恶性高热是一种罕见的常染色体遗传性疾病, 患者在麻醉时迅速产生严重难以控制的高热、肌强直及酸中毒。患者可有高血糖、血钙,以及磷、钾及镁等离子增高, 肌酸激酶(CK)显著增高, 严重者可有肌红蛋白尿及肾功能衰竭。该病可伴有肌肉病如肌营养不良和中央轴空病。发生恶性高热后若不迅速诊断和治疗则病死率很高, 若早期经肌松药硝苯呋海因治疗, 则病死率从70%降至10%。
9.神经安定剂恶性综合征 (neuroleptic malignant syndrome, NMS): 为抗精神病药罕见的严重并发症。其确切病因尚不清楚, 可能与中枢多巴胺功能紊乱有关。约 15% 服用抗精神病药物者可发生该征。任何抗精神病药均可诱发 NMS 。 NMS 可发生于治疗后数小时至数月内, 但最常见在 2 周左右。发热和运动障碍为最主要的特征, 运动障碍以帕金森样表现多见, 如肌强直和静止性震颤及动作缓慢等, 也可有肌紧张异常 (dystonia) 和舞蹈。约 70% ~ 80% 有不同程度的意识障碍及自主神经功能失调, 如心动过速、 出汗或血压改变。可有构音障碍和吞咽困难。意识障碍可从朦胧至昏迷, 患者发病后 1~3d 病情迅速进展, 平均持续 2 周, 大多数患者可完全恢复, 但病死率达 20%。可并发急性肾功能衰竭、 急性心肌梗死及肺水肿等严重并发症。约 10% 可遗留帕金森综合征、 运动障碍、 痴呆及共济失调。患者血中 CK 可增高, 白细胞计数可显著增高, 也可有肝功能异常、 血氧分压降低、 酸中毒。