病程早期多数患者仅表现为遇冷或接触冷水时出现手指或足趾雷诺现象，但这些病例中并非出现肢端苍白-发绀-紫红色这种典型的雷诺现象经过，而是更多的病例出现发绀为主要表现过程。随着病情的发展，遇冷时尚可出现肢体疼痛、麻木，也可有关节疼痛或肌肉疼痛，甚至出现紫癜或皮肤紫色花纹。　　

1、皮肤、黏膜损害：最常见为反复发作性可触及的非血小板减少性紫癜，无瘙痒，常分布于下肢，尤其是踝周围，也可在鼻、耳、口腔等其他暴露部位。紫癜呈间歇发作，成批出现，每次发作可持续数天到1周，多数病例可反复发作多年，消退后局部可留色素沉着。在踝等关节处的皮损有时可出现皮肤溃疡。　　

2、关节：多关节疼痛是本病的另一种常见的早期表现，全身任何关节均可受累，但以手和踝关节最为常见。有时症状发作可伴有肌痛，甚至无关节症状的情况下也可出现轻度肌痛和乏力。关节肌肉的症状有时与整个病情不平行，可随着病情的发展而消失，这种关节病变常无明显的晨僵现象。　　

3、肾损害：半数以上的患者有肾脏受累的表现，其中部分患者有水肿、大量蛋白尿和高血压。大部分肾损害的患者表现为急、慢性肾小球肾炎，少数患者可出现急进性肾炎，甚至很快发展为尿毒症。肾脏损害有时是无症状性的，许多有肾脏损害的患者是通过常规化验或随访过程中发现有蛋白尿、血尿、脓尿及红细胞管型，尿蛋白主要为白蛋白，而尿液轻链和本-周蛋白不高。因此在对本病检查时应对肾脏及其功能做常规检查。