多克隆型冷球蛋白血症
鉴别诊断

1、原发性寒性荨麻疹

本病为常染色体显性遗传性疾病,部分为获得性。患者体内既无冷寒血素,也无冷凝集素和冷球蛋白,遇冷时全身出现荨麻疹,可能是由于冷刺激使肥大细胞释放组织胺所致。此病在病情发作过程中不出现关节痛、肾炎及其他症状。  

2、冷溶血素综合征

该综合征是由体内存在的冷溶血素(其本质为IgG抗体),于温度低于20℃ 时,在补体介导下,与红细胞结合并使其发生溶血所致。其临床特征为遇冷后出现畏寒高热头痛腹痛恶心、呕吐、支气管哮喘高血压心动过速、全身性寒性荨麻疹和酱油色血红蛋白尿伴有急性溶血性贫血。鉴定冷溶血素的Donath-Landsteiner试验阳性,通常滴度在1∶2~1∶64为阳性,Coomb试验阳性。一般无关节症状、肾炎及其他系统表现,体内冷球蛋白不高,类风湿因子及抗核抗体阴性,补体水平正常。  

3、冷凝集素综合征

该综合征是体内存在过高的冷凝集素,在冷刺激时与红细胞结合而造成急性溶血综合征。经免疫学检查证实:冷凝集素属于κ轻链型IgM抗体,具有冷球蛋白特性,通常与I抗原相互作用,在补体介导作用下可引起溶血。冷凝集素综合征分急性、亚急性和慢性3种类型,前两型系继发于某些病毒感染,如传染性单核细胞增多症、风疹淋巴瘤等。而慢性型为特发性。

 

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