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21-羟化酶缺陷症
病因

21-羟化酶是一种微粒体酶,它促使17α-羟孕酮及孕酮转化为11-去氧皮质醇及11-去氧皮质酮,这种酶的减少或活性降低导致类固醇激素的合成阻滞于孕酮和17α-羟孕酮水平。因雄性激素的合成不需要21-羟化酶,在长期过重的ACTH刺激下,大量皮质醇前体进入雄性激素的合成途径,导致雄性激素水平升高。

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