凝血功能障碍
凝血功能障碍介绍

1、遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏,多在婴幼儿期即有出血症状,常有家族史。

2、获得性凝血功能障碍较为常见,患者往往有多种凝血因子缺乏,多发生在成年,临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。

血友病(hemophilia)是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症,可分为血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)两型。因子Ⅷ:C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体,故称X?链疾病,两者均为X染色体伴性隐性遗传,男性发病,女性传递。女性携带者虽有不同程度的因子Ⅷ:C或因子Ⅸ活性减低,但一般无出血症状。约1/3患者查无家族史,可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视,也可能是基因突变所致。

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