1、遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏,多在婴幼儿期即有出血症状,常有家族史。
2、获得性凝血功能障碍较为常见,患者往往有多种凝血因子缺乏,多发生在成年,临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。
血友病(hemophilia)是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症,可分为血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)两型。因子Ⅷ:C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体,故称X?链疾病,两者均为X染色体伴性隐性遗传,男性发病,女性传递。女性携带者虽有不同程度的因子Ⅷ:C或因子Ⅸ活性减低,但一般无出血症状。约1/3患者查无家族史,可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视,也可能是基因突变所致。
相关检查:
血小板活化因子血小板第Ⅲ因子有效性试验简易凝血酶生成试验血浆激肽释放酶原测定乙醇胶试验乙醇凝胶试验血栓调节蛋白活性就诊科室:
内科 血液科发病部位:
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