凝血功能障碍
实验室检查
本病主要为内源性途径凝血障碍，故出血时间、血小板计数及形态、PT、TT、血管性血友病因子相关抗原(vWF：Ag)均正常。APTT延长，凝血活酶生成不良。鉴别两型可做凝血活酶生成时间纠正试验。测定Ⅷ∶C及因子Ⅸ活性(Ⅸ：C)，以估计其在血浆中的浓度。
诊断
根据典型的临床表现和实验室的APTT、凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血因子活性测定，血友病甲、乙的诊断和鉴别不难。但需与因子Ⅺ缺乏相鉴别，后者是常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，父母均可传递，临床出血症状较轻。依据凝血活酶生成不良，正常吸附血浆及正常血清均能纠正，以及血浆因子Ⅺ活性减低或消失可以鉴别。此外尚需与血管性血友病及循环中有抗凝物质存在(因子Ⅶ、Ⅸ抑制物)加以鉴别，后者出血症状与血友病相同，但无家族史及性别、年龄限制且凝血异常不能被少量正常血浆纠正。
| 检查项目 | 正常值 | 检查费用 | 临床意义 |
| 血小板活化因子 | 生物学测定法16.90～100.34μg/L。 详情>> | 15～40元/项 | 升高见于儿童支气管哮喘、脑梗死、心肌梗死。 详情>> |
| 血小板第Ⅲ因子有效性试验 | 凝血时间 0~5秒。 详情>> | 20-50元 | PF3aT减低先天性和获得性血小板第3因子缺陷症，获得性者见于肝硬化、尿毒症、骨髓增生综合征、异常蛋白血症、弥散性血管内凝血(DIC)、血小板减少症、药物等。血小板无力症时PF3aT也减低。 详情>> |
| 简易凝血酶生成试验 | 10～14s，大于15s为异常。 详情>> | 20-30元 | 异常结果 1、缺乏因子Ⅷ见于血友病甲、血管性血友病(VWD)、DIC等。 2、缺乏因子Ⅸ见于血友病乙、肝脏病、维生素K缺乏症、口服抗凝剂、DIC等。 3、缺乏因子Ⅺ见于因子Ⅺ缺乏症、肝脏疾病、DIC等。 4、血液中有抗凝物质见于抗因子Ⅷ抗体等。 需要检测的人群 肝功能异常，血友病，血友病乙、肝脏病、维生素K缺乏。 详情>> |
| 血浆激肽释放酶原测定 | 发色底物法98.03%±14.31%。 详情>> | 40-50元 | (1)升高：妊娠高血压综合征、原发性高血压、脑梗死、癌症化疗后、血液高凝状态、血栓性疾病。 (2)降低：先天性或获得性激肽释放酶缺乏症(肝病、肾性高血压、急性肾功能衰竭、感染性疾病、癌症化疗前、弥散性血管内凝血)。 需要检查的人群有血泡、皮下血肿、采血部位出血、手术创面出血、外伤性出血和内脏出血等情况的人群。 详情>> |
| 乙醇胶试验 | 原发性纤维蛋白溶解时为阴性。 详情>> | 50-60元 | 异常结果 检查结果为阳性，即在1分钟内出现凝胶，可能患有弥漫性血管内凝血。需要检查的人群有凝血和血栓症状的人群。 详情>> |
| 乙醇凝胶试验 | 阴性。 详情>> | 5元/项 | 阳性弥散性血管内凝血(DIC)。50%的乙醇能分离FM与FDP所形成的复合物，分离后的FM可自行聚集形成冻胶状凝固或蛋白丝。其诊断意义与3P试验相同，但阳性率低于3P试验、特异性高于3P试验。DIC时，在1min内即可出现凝胶形成，而原发性纤维蛋白溶解时则呈阴性。 详情>> |
| 血栓调节蛋白活性 | 0.82～1.13（发色底物法）。 20～35（放射免疫法）。 详情>> | 20-40元 | 升高见于糖尿病、弥散性血管内凝血、系统性红斑狼疮、急性心肌梗死、原发性血小板减少性紫癜、脑血栓等。 详情>> |
相关检查：
血小板活化因子血小板第Ⅲ因子有效性试验简易凝血酶生成试验血浆激肽释放酶原测定乙醇胶试验乙醇凝胶试验血栓调节蛋白活性就诊科室：
内科 血液科发病部位：
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