婴儿痉挛症的病因

(一)发病原因　　

由于诊疗技术的进展，找到本病征病因日益增多。隐源性婴儿痉挛症(10%～15%)病因不明，无其他中枢神经系统功能失调迹象。症状性婴儿痉挛症(85%～90%)的特点是既往有脑损害体征或病因明确，生前最常见的病因(78%)是脑缺血缺氧、脑发育不全、宫内感染、脑畸形和先天代谢障碍等。生后最常见病因是感染、脑乏氧和头颅外伤。有人对71例本病患儿经检查发现异常者达73%，有脑萎缩(49%)、先天异常(18%)、脑积水(6%)。亦有报道系脑畸形、钙化。结节性硬化症者20%以上发生本病。近年尚发现先天性巨细胞病毒感染、弓形虫感染、风疹、单纯疱疹均可引起本病。国内和先祖分析本病征146例之病因，26%为原发性，余为症状性，其中包括生前因素有苯丙酮尿症、头小畸形、脑性瘫痪、唐氏综合征及头大畸形、先天脑发育不全;产时因素有宫内及产时窒息、产伤;生后因素有感染性疾病合并脑病、脑炎、脑膜炎及脑外伤、疫苗注射等。

(二)发病机制

1.隐源性婴儿痉挛症 指无其他可寻的病因，根据当前的知识和技术不能找到结构或生化方面的原因。随着认识的深入和诊断技术的进步，必将有越来越多的隐源性婴儿痉挛症找到脑功能或解剖结构的异常，从而阐明其病因。

2.症状性婴儿痉挛症 由已知的脑病变引起，包括脑的器质性、结构性病变，或生化代谢紊乱等原因。可分为以下几类：　

(1)脑部病变：脑发育畸形，如神经管发育障碍、脑神经元移行障碍、灰质异位、脑回畸形、脑积水等，染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍，脑变性病和脱髓鞘病，如脑白质营养不良等，神经皮肤综合征，中枢神经系统感染，如各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿、先天性感染、脑囊虫病以及其他由于病毒、细菌、原虫、寄生虫和真菌引起的感染，脑血管病，如颅内出血、血栓、栓塞、脑血管炎、动静脉畸形、动脉瘤等，脑水肿、脑病、颅内压增高，脑外伤，颅脑产伤，脑瘤、错构瘤等。　

(2)缺氧性脑损伤：引起缺氧的疾病，如心、肺疾，窒息，休克，惊厥性脑损伤等。　

(3)代谢紊乱：先天性代谢异常，如脑脂质沉积症、糖代谢异常、氨基酸代谢异常等，水电解质紊乱，如低钠血症、高钠血症、低钙血钙、低镁血症等，维生素缺乏，如维生素B6依赖症，肝、肾疾患，高血压脑病，内分泌功能紊乱。

(4)中毒：药物、金属、其他化学物质，如铅、铊、异烟肼、致惊厥药、类固醇等中毒，断药综合征，如突然停用抗惊厥药物引起的癫痫持续状态等。