婴儿痉挛症
婴儿痉挛症介绍
婴儿痉挛症需做检查

隐源性婴儿痉挛症有以下特点:①起病前发育正常,神经系统检查及神经影像学正常;②对称性痉挛发作,无其他类型发作;③脑电图(EEG)背景为典型的双侧高峰节律紊乱,在成串的痉挛发作中,各次痉挛之间的EEG可恢复高峰节律紊乱图形;④EEG无限局性异常的证据。症状性婴儿痉挛症起病前即有精神运动发育落后,神经系统检查及神经影像学可有异常发现。

1.EEG特征

婴儿痉挛症发作时期EEG的特征为高峰节律紊乱。典型的高峰节律紊乱表现为脑区杂乱的极高波幅慢波与棘波组成的混合波型,两侧不对称,不同步,棘波出现的部位及波幅变化毫无规律,或呈多灶性,棘波与慢波之间没有固定的关系。

高峰节律紊乱在睡眠期更明显。正常睡眠波形如顶尖波、睡眠纺锤、K-综合波常消失。有研究显示清醒时高峰节律紊乱的出现率为64%,NREM睡眠I期为86%,Ⅱ期~Ⅳ期为99%。1岁以后高峰节律紊乱在清醒时逐渐减少,但睡眠中依然存在,深睡期高峰节律紊乱逐渐表现出周期样发放的特点,且两侧不对称可更加明显。

在婴儿痉挛发作时,高峰节律紊乱消失,EEG可表现为高波幅慢波或棘慢波爆发,和(或)广泛性低电压快波。有时可显示为假性正常化,为持续10秒左右的低至中波幅快波或快慢混合波,貌似正常背景活动。

2.其他辅助检查

神经影像学检查如CT、MRI、PET、SPECT可协助发现脑内结构性或功能性病变。SPECT研究显示,脑血流低灌注区与婴儿痉挛症的皮质损害(常在枕区)有关,高灌注区(常在额区)与癫痫的持续存在有关,类似痉挛的发作终止则高灌注区减少。MRI可发现CT难以发现的脑结构异常。皮肤紫外线检查可发现结节性硬化的皮肤色素脱失斑。各种代谢性试验、酶分析、染色体检查等均可帮助寻找病因。EEG监测下静脉注射维生素B6,可除外吡哆醇依赖症。

建议检查项目:
检查项目 正常值 检查费用 临床意义
脑膜刺激征 1、颈项强直抬头时正常人颈项无抵抗感,下颌能触及胸部。 2、抬腿试验正常人膝关节伸展>135度才出现疼痛。 3、布鲁津斯基(Brud...详情>> 100-150元

异常结果

1、项强直是脑膜刺激病征,有重要诊断价值。由于颅后窝处的脑膜受到刺激,进而累及颈髓1~4及相应的颈神经根,使其支配的颈部深层肌肉、斜方肌和胸锁乳突肌过度紧张挛缩而致。多见于各种脑膜炎或脑膜刺激性病变,如蛛网膜下腔出血。还可见于颅内压增高、颅后窝病变、破伤风、颈部疾患,如颈椎病、结核、外伤、畸形等。正常婴儿因全身屈肌张力比伸肌高,故可出现项强直征,无病理意义。

2、抬腿试验阳性见于各种原因的脑膜炎、脑膜脑炎、蛛网膜下腔出血、脑膜白血病、脑膜肿瘤、枕骨大孔疝、软脊髓膜炎等脊神经根受到刺激时。其疼痛范围较广,不仅限于腰部与下肢、胸背部也有疼痛。坐骨神经痛患侧阳性,健侧阴性,疼痛限于腰部与患肢。

3、布鲁津斯基(Brudzinski)征阳性多见于急性(化脓性)软脑膜炎、结核性脑膜炎等。

需要检查的人群:患有各种累及脑膜、脊髓膜的疾病与损伤,腰椎骨质增生,椎间盘脱出等累及腰骶神经的患者。


 

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