脱髓的鉴别诊断:
颈髓脱髓鞘性病变:是颈髓受到压迫损害神经中枢的疾病,发病严重时,可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质锥体细胞,危及生命。
一、病史及症状:多青壮年发病,病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力,病变相应部位背痛和束带感,尿潴留和大便失禁。
二、辅助检查:
1.急性期外周血白细胞计数正常或稍高。
2.脑脊液压力正常,部分病人白细胞和蛋白轻度增高,糖、氯化物含量正常。
3.脊髓MRI示病变部位脊髓增粗,信号异常。
脑白质脱髓鞘:已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。起病可急可缓,表现为:(1)精神症状:如易激动,强哭,强笑,记忆力减退等;(2)构音障碍或语音轻重不一;(3)视力障碍;(4)感觉减退或感觉异常;(5)肢体活动不利或瘫痪;(6)小便障碍,阳萎等。本病具波动性,即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解,经过一段时间可再复发。然而,每次复发可遗留一定程度的功能缺损,总趋势是病情逐渐恶化。本病预后一般不很坏,起病后平均存活期为25-30年。
髓鞘化延迟:是髓鞘异常的一种,通常都是脑白质髓鞘化延迟。脑白质营养不良的临床表现以逐步进展为特点,早期症状往往易被忽视。原本正常的婴儿或儿童,可逐渐发生肌张力、姿势、运动、步态、语言、进食动作、视觉、记忆学习、行为思考能力等方面的改变。这些征候可逐渐加重,病情进展速度在小儿时期发病者较快。
痴呆 耳鸣 复视 共济失调 肌肉萎缩 肌肉...
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