正常免疫球蛋白减少
其最典型的临床症状表现为反复感染或严重感染。由于遗传因素或先天因素，使免疫系统在个体发育过程中的不同环节、不同部位受损所致的免疫缺陷病，称先天性免疫缺陷病，或称原发性免疫缺陷病。其中大多数与血细胞分化和发育有关，多发病于婴幼儿期，严重者导致死亡。先天性免疫缺陷病种类很多，常分为抗体缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障碍称继发性免疫缺陷病。在临床上较为多见。
如感染、肿瘤、肝、肾功能不全、内分泌紊乱、免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在肿瘤及器官移植时长期使用免疫抑制剂，亦可导致继发性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能。
床上常有多种表现：
(1)感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。
(2)肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的发病率比常人高出100～300倍;由于肾移植时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。
(3)变态反应，由于免疫功能失调，免疫缺陷病患者中变态反应性疾病的发病率也比正常人高。
(4)自身免疫病，由于免疫功能障碍、失调，常同时导致自身免疫病的发生。从临床情况观察，继发性免疫缺陷多发生在老年人，均为暂时性的，消除原始病因后，大多数能逐渐恢复。但严重者，如电离辐射和获得性免疫缺陷综合症，有时可造成不可恢复的免疫缺陷。
| 检查项目 | 正常值 | 检查费用 | 临床意义 |
| 血清免疫球蛋白（Ig） | IgG7.6～166g／L；IgA0.71～3.35g／L；IgM0.48～2.12g／L；IgD0.01～0.04g／L；IgE0.001～0.009g／L。 详情>> | 45-60元 | Ig显著减低 ①见于先天性低丙种球蛋白血症，如IgG、IgA、IgM三种全缺的Bruton病(仅限于男性)，三种Ig缺某一或二种(减少或无能)的丙种球蛋白异常血症，后者最多见的是IgA缺乏症(隐性遗传)。 ②见于获得性低丙种球蛋白血症(如肾病综合征、蛋白质丢失性肠病、先天性风疹病等)以及瑞(Swiss)氏胸腺发育不全伴无丙种球蛋白血症。 lg明显增高 ①见于免疫性疾病，如系统性红斑狼疮急性期、慢性活动性肝炎、类风湿性关节炎活动期等。 ②见于多发性骨髓瘤，可按其所产生Ig不同而有G型(IgG增多)、A型(IgA增高)、D型、E型(后两型极少见)等。 ③见于感染，如慢性化脓性感染、肺结核、肝脓肿、血吸虫病、瘤型麻风等，可见IgG升高。 ④见于恶性肿瘤，如消化道癌、呼吸道癌、泌尿生殖系癌，绝大多数患者均见IgA增多。喉癌、结肠癌、直肠癌、前列腺癌IgM亦见升高。 ⑤过敏性疾病、寄生虫病可见IgE增高。 详情>> |
| 血清免疫球蛋白A（IgA） | 免疫比浊法放射免疫扩散法(RID法) 脐带0～50mg/L(0～5mg/dl)。 新生儿0～22mg/L(0～2.2mg/dl)。 ...详情>> | 25-50元 | (1)升高多见于 IgA型多发性骨髓瘤、系统性红斑狼疮(SLE)结节病、类风湿性关节炎、白塞氏(Behcet)综合征、门静脉性肝硬化、某些感染性疾病、湿疹、血小板减少症、Wiskott-Aldrich综合征(湿疹血小板减少多次感染)、慢支缓解期等。 分泌型IgA介于500～2500mg/L则病情重，病程长者<500mg/L。 脐带血IgA升高风疹、单纯疱疹、弓形体病巨细胞病毒、柯萨奇病毒、革兰氏阴性杆菌宫内感染等。 (2)降低多见于 遗传性毛细血管扩张症(80%)、非IgA型多发性骨髓瘤、重链病、轻链病、吸收不良综合征、原发性无病种球蛋白血症、继发性蛋白血症、继发性无丙种球蛋白血症、继发性免疫缺陷病(放射线照射、使用免疫抑制剂)、反复呼吸道感染、输血反应、自身免疫性疾病、肾病综合征、慢性淋巴细胞白血病、霍奇金病、遗传性胸腺发育不全、丙种球蛋白异常血症Ⅲ型丙种球蛋白异常血症Ⅰ型(IgG、IgA减低、IgM增加)、丙种球蛋白异常血症Ⅱ型(无IgA、IgM，IgG正常)等。 详情>> |
相关检查：
血清免疫球蛋白（Ig）血清免疫球蛋白A（IgA）就诊科室：
内科 风湿免疫科发病部位：
全身