嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴 组织细胞增生 症,又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热, 肝脾肿大 , 全血... 详情
目前认为HPS患者血细胞减少有多种因素参与:①噬血细胞增多,加速血细胞的破坏;②血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质,骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细... 详情>
嗜红细胞综合征的治疗: a.化学疗法:常用的化疗药物有细胞毒性药物,如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用,亦可应用反复的血浆置换,或VP16或V... 详情>
诊断标准: ①发热超过1周,高峰≥38.5℃; ②肝脾肿大伴全血细胞减少(累及≥2个细胞系,骨髓无增生减低或增生异常); ③肝功能异常(血... 详情>
嗜红细胞综合征的鉴别诊断: 最容易混淆的是家族性HPS与继发性HPS,特别是与病毒相关性HPS的鉴别,因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关,在家族性HPS... 详情>
就诊科室:其他科室
相关检查: 红细胞渗透脆性试验 红细胞生成素