嗜红细胞综合征
嗜红细胞综合征介绍
嗜红细胞综合症(hemophagocytic syndrome，HPS)亦称噬血细胞性淋巴 组织细胞增生 症，又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病，代表一组病原不同的疾病，其特征是发热， 肝脾肿大 ， 全血... 详情>>
目前认为HPS患者血细胞减少有多种因素参与：①噬血细胞增多，加速血细胞的破坏;②血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质，骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少，归因于抑制性单核因子和淋巴因子的产生，诸如γ-干扰素、肿瘤坏死因子(TNF)和白介素-1以及造血生长抑制因子的产生。 详情>>
诊断标准： ①发热超过1周，高峰≥38.5℃; ②肝脾肿大伴全血细胞减少(累及≥2个细胞系，骨髓无增生减低或增生异常); ③肝功能异常(血LDH≥正常均值+3SD，一般≥1000U/L)及凝血功能障碍(血纤维蛋白原≤1.5g/L)，伴高铁蛋白血症(≥正常均值+3SD，一般≥1000ng/ml); ... 详情>>

1.宜吃高铁的食物； 2.宜吃高蛋白的食物； 3.宜吃叶酸含量高的食物。

1.忌吃含有酒精的食物； 2.忌吃含有肌醇的食物。

嗜红细胞综合征的鉴别诊断： 最容易混淆的是家族性HPS与继发性HPS，特别是与病毒相关性HPS的鉴别，因为病毒感染不但与病毒相关性HPS有关，在家族性HPS患者，也常有病毒感染，而且家族性HPS也常由病毒感染而诱发。家族性HPS为常染色体隐性遗传病，常问不到家族史，更增加了诊断的难度。一般认... 详情>>
嗜红细胞综合征的治疗： a.化学疗法：常用的化疗药物有细胞毒性药物，如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用，亦可应用反复的血浆置换，或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用。有的应用VP16、肾上腺皮质激素，鞘内注射氨甲煤呤(MTX)及头颅照射治疗取得良好效果。有的主张在缓解时，应用上述... 详情>>
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