氨基酸尿症
氨基酸尿症介绍
氨基酸尿症 :(hyperaminoaciduria)以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大, 有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素，即可获良好效果;有些即使采取各种措施，使血浆氨基酸水平接近正常，也无法改善临床症状。 肾性氨基酸尿 是近端... 详情>>
(一)发病原因是一种家族遗传性疾病，属常染色体隐性遗传性疾病。影响因素有年龄、性别、饮食、生理变化、遗传等。 病因与分类：　　 1、生理性氨基酸尿 由生理变化所致。　　 2、病理性氨基酸尿 由疾病致氨基酸尿有：　　 (1)“肾前性”氨基酸尿： &nbs... 详情>>
故临床上对于氨基酸尿症的患者要检查： 一、体格检查： 采取病史给了我们初步印象和启示，同时也指导我们对疾病的性质有一个概念。 二、实验室检查： 实验室检查必须以病史及体格检查所了解到的客观材料为依据进行归纳和分析，从中提出几种诊断之可能，然后进一步考虑... 详情>>

1.宜吃清淡有营养，流质的食物。 2.选用植物性油脂。

1.忌吃油腻性食物。 2.忌吃肉汤、鱼汤、鸡汤、奶类、蛋黄等含脂肪的食物。 3.忌吃辛辣刺激调味品。

本症的鉴别诊断主要时双碱基氨基酸尿症之间的鉴别，主要根据尿中特异性氨基酸加以区别。 　　 1、共性 各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍，除体型矮小外，多有程度不等的 智力发育迟缓 。　　 2、特征性表现 因氨基酸尿种类不同而异： (1)胱氨酸尿(碱... 详情>>
肾性氨基酸尿是遗传性疾病，临床主要预防胱氨酸尿症引起的尿路结石，有两个基本点：一是降低尿胱氨酸浓度，另一是增加胱氨酸溶解度。如患者尿胱氨酸的排泄量较少，属于“无结石性胱氨酸尿症”，可不予特别治疗，动态观察，定期复查。在水化尿液与碱化尿液的基础上，部分患者给予D-青霉胺... 详情>>
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