脊髓性肌萎缩
脊髓性肌萎缩介绍
脊髓性(进行性)肌萎缩(SMA)是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性 瘫痪 和 肌肉萎缩 为特征的遗传性下 运动神经元疾病 ，由脊髓内神经细胞死亡所致。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发病率为1/6000～1/10000，是婴儿期最常见的致死性遗传病。20... 详情>>
确切原因仍不清楚。有人记述本病的常染色体隐性遗传特征。不同的病例可属不同的原因，如受寒、疲劳、感染、 铅中毒 、外伤。　　 发病机理为脊髓前角神经细胞及脑干运动核变性及数量明显减少，但无神经细胞坏死和胶质细胞增生。颈脊髓最常受累。脊髓前角细胞变性，细胞 肿胀 ，核移位或消失，... 详情>>
1、对称性肌无力：自主运动减少，近端肌肉受累最重。　　 2、肌肉松弛：张力极低，反射减低或消失。　　 3、肌肉萎缩：主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。　　 4、肌间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常，故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。　　 5、病程为进行性，... 详情>>

1、宜吃富含钙磷的食物； 2、宜吃清热解毒的食物； 3、宜吃活血的食物。

1、忌吃辛辣刺激的食物；如辣椒、生姜、生蒜、韭菜； 2、忌吃兴奋交感神经的食物；咖啡、白酒、浓茶； 3、忌吃腥发的食物；如羊肉、鲢鱼。

一般在本病早期或不典型病例，应注意与下列疾病鉴别：　　 1、新生儿型 重症肌无力 ：其母均为重症肌无力患者，此与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动减少等症状。多数患儿于2～6周内症状逐渐好转，且用胆碱酯酶抑制剂治疗有... 详情>>
目前西医仍无特效治疗方法。一般为对症治疗，防止畸形，控制肺部感染.可试用氨基酸制剂、核酸制剂、维生素、血管扩张剂、山莨菪碱、士的宁及神经生长因子。给予高蛋白低脂肪饮食，保证充分的休息。新近国内有学者联合应用PCR-SSCP，PCR-限制性酶切及连锁分析法进行SMA的产前基因诊断，可以防止患儿... 详情>>
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