卟啉系血红素合成过程中的中间产物。血红素的合成起始于骨髓及肝细胞的线粒体，由线粒体中富含的甘氨酸和琥珀酸盐在δ-氨基酮戊酸(ala)合成酶的催化下合成ala，再由卟胆原(pbg)合成酶经脱水后生成pbg，即卟啉的单吡咯前体。pbg经脱氨基生成羟甲基胆核，其中小部分转变成尿卟啉原ⅰ，而绝大部分... 详情>>

皮肤卟啉病在我国报道较少，据我们统计自1953～1996年仅有145例，其中epp占75.2%(109例)，pct有28例，cep有3例，pv有1例，未定型1例。无hc的报道。　　 红细胞生成性原卟啉病(epp) 是最为多见的皮肤卟啉病，常有家族史，为常 染色体 显性遗传。发病多在童年，以4～10岁居多，成人发病者罕见。... 详情>>

应与CEP鉴别的是 营养不良 性 大疱性表皮松解 症，后者损害也常致毁形，但其发生及皮损部位与外伤和碰撞有关而无光敏性，也无红齿和红尿。EPF必须与 痘疮 样水疱病鉴别，后者的发病年龄、光敏感史及家族遗传史均相仿，但皮损发作与表现同EPP的光毒性损害明显不同，主觉 瘙痒 而无 灼痛 ，皮损以 丘... 详情>>

尽可能避免日晒及光照，外用对可见光和长波紫外线有较好防护作用的防晒制剂。 详情>>