皮肤脆性增加
皮肤卟啉病在我国报道较少，据我们统计自1953～1996年仅有145例，其中epp占75.2%(109例)，pct有28例，cep有3例，pv有1例，未定型1例。无hc的报道。
红细胞生成性原卟啉病(epp) 是最为多见的皮肤卟啉病，常有家族史，为常染色体显性遗传。发病多在童年，以4～10岁居多，成人发病者罕见。表现为急性光敏性反应。于日晒5～30min后，面部、手背等暴露部位有刺痒或灼痛感，继之出现片状肿胀、红斑，视日晒强度和时间的不同，重者于面颊颧部、手指背侧、甲周和指尖腹侧可有瘀斑甚或水疱及指甲剥离表现。发病后若即能避光，在2～5天内肿胀可消，皮肤脆性增加，经搔抓等刺激后呈现线条状表皮剥脱结痂以及针头至芝麻大的虫蚀状凹陷瘢痕。
一般较浅表。经过多次、数年反复发作后，皮肤渐见增厚，面部似蜡样，呈橘皮样鼻，唇部苍白增厚，唇红黏膜纹理深粗，与口周皮纹相连成特征性的放射状裂纹和瘢痕。手背皮肤增厚常开始于掌指关节和近端指间关节处，呈指节垫样。继之，手背尤以桡侧虎口处更甚，逐渐苔藓样增厚，沟纹很明显，呈卵石铺路样外观。颈项部多呈菱形皮肤。偶见皮肤色素沉着及颞部毳毛增粗。整个面部呈饱经风霜的早老容貌。
| 检查项目 | 正常值 | 检查费用 | 临床意义 |
| 皮肤试验 | 阴性无 丘疹 及 红晕 ，或非常轻微的红晕。 详情>> | 20—100元/次 | 结果判断挑刺试验的阳性反应以红晕为主，皮内试验的阳性反应则以风团为主。 1.阴性无丘疹及红晕,或非常轻微的红晕。 2.可疑红晕小于0.5cm。 3.阳性伴有红晕的风团0.5;伴有红晕的风团0.5～1.0cm;伴有红晕的风团大于1cm但无伪足;伴有红晕的风团大于1.5cm，并有伪足。 阳性结果见于过敏性疾病。 详情>> |
| 皮肤弹性检查 | 用手指触摸下，弹起来很快的就弹性好，还有看脸上纹路是否出来了，弹性好的皮肤，很光洁紧绷的。 详情>> | 10-30元 | 异常结果
皮肤弹性差，皮肤弹性差就是细胞弹性萎缩，皮肤加速衰老等皮肤问题。试验阳性表示病人有中度以上的缺水存在。多见于各种原因所致的高渗性缺水及等渗性缺水。放手后展平的时间越长，表示缺水程度越严重。 |
| 血常规 | 1、红细胞(RBC)：男性为 4.0X10^12～5.5X10^12/L，女性为3.5X10^12～5.OX10^12/L。 2...详情>> | 20元 | 红细胞计数(RBC)(单位：10^12/L) 大于正常值，真性红细胞增多症，严重脱水，肺原性心脏病，先天性心脏病，高山地区的居民，严重烧伤，休克等；小于正常值，贫血，出血。 红细胞压积(HCT)(单位：%) 大于正常值，真性红细胞增多症；各种原因引起的血液浓缩如脱水、大面积烧伤，补液的参考值；小于正常值，贫血，出血。 平均红细胞体积(MCV)(单位：fL) 大于正常值，营养不良性巨幼红细胞性贫血、酒精性肝硬化、胰外功能不全、获得性溶血性贫血、出血性贫血再生之后、甲状腺功能低下；小于正常值，小细胞低色素贫血、全身性溶血性贫血。 红细胞分布宽度(单位：%) 大于正常值，用于缺铁性贫血的诊断与疗效观察，小细胞低色素性贫血的鉴别诊断，贫血的分类；小于正常值，比正常人的红细胞更整齐，临床意义不大。 详情>> |